[Diagnos / behandling - 2. Trigeminoautonoma cefalalgier]

Hortons huvudvärk (cluster headache)

Hortons huvudvärk är den vanligaste av de trigemino-autonoma cefalalgierna med en prevalens av ca 1-2 per 1000 individer. Huvudvärkssjukdomens svenska namn kommer från Bayard T Horton, mannen som beskrev sjukdomen, medan det internationella namnet, cluster headache, syftar på den periodvisa anhopningen av typiska huvudvärksattacker.

Hortonattackernas längd är högst 3 timmar, vanligast en halv till 1 timme, och mellan attackerna ska personen vara huvudvärksfri. Många patienter beskriver dock att de inte är helt besvärsfria mellan sina attacker utan kan ha lätta känningar i smärtområdet. Antalet attacker per dygn är vanligen 2-3 och om det är fler än 8 st korta attacker per dygn bör annan form av TACs övervägas.  Attackerna förekommer oftast med en typisk regelbundenhet både under sömn och i vaket tillstånd. Ca 80 % har nattliga anfall.

Hortons huvudvärk förekommer i två former, den vanligare episodiska varianten (ca 85%) och en kronisk variant. I den episodiska formen uppträder huvudvärksattackerna hopade i besvärsperioder (clusters), och däremellan går sjukdomen i klinisk remission, så kallade remissionsperioder. Vid den ovanligare (ca 15%) kroniska formen är besvärsperioderna 1 år eller längre eller remissionsperioderna kortare än en månad.  Hortons huvudvärk debuterar oftast i 20-40 års ålder och är 3-5 gånger vanligare hos män. Andelen kvinnor med Hortons huvudvärk har ökat under senare decennier. Orsaken till sjukdomen är inte känd i alla delar. Det finns ett ärftligt inslag i 5% av fallen, alltså betydligt ovanligare än hos migränpersoner.

Huvudvärksattackerna börjar med smärta i/bakom ena ögat. Den sprider sig till tinningen och pannan, ned i över- eller underkäken och är strikt ensidig. I undantagsfall kan attackerna byta sida så att attackerna under en period är på andra sidan. Sidoväxling mellan anfall under samma period förekommer inte (annorlunda än vid migrän). Upplevelsen av smärtan är ytterst stark, exempelvis uppger patienterna att det känns som ögat ska trängas ur sin håla, en kniv sticks in i ögat, ögat känns som det ska explodera. Smärtan är så intensiv att personen inte kan vara i stillhet utan måste vandra runt, massera över ögat, dunka mot huvudet (annorlunda än vid migrän). Under anfallet kan autonoma symtom ofta noteras, t.ex. ökad kärlinjektion (rodnad i konjunktiva) i det värkande ögat, där tårflödet ökas, nästäppa uppstår och hos knappt 20% även ptos och mios (Horner´s syndrom) vilket talar för störd balans i det trigemino-autonoma systemet. Attackerna pågår från 15 min upp till 3 tim och kan förekomma en eller flera gånger per dygn, ofta med en påtaglig regelbundenhet (”man kan ställa klocka efter attackerna”). I början och slutet av en period är det vanligt med oregelbundet tidsförlopp. Vanligt är också att attackerna inträffar nattetid, ett antal timmar efter att sömnen har inletts. Kvinnor med Hortons huvudvärk ser ingen anhopning av besvär i anslutning till menscykelns olika faser men ofta är besvären lindrigare under en graviditet och en förväntad clusterperiod kan utebli.

Under aktiv period kan små mängder alkohol trigga attackerna hos ca 50% av patienterna. Då diagnosen är osäker kan ett provokationstest genomföras. Då ges 1 mg nitroglycerin sublingualt. Inom 30-50 min utlöses ett typiskt Hortonanfall. Detta provokationstest kan endast göras under aktiv period och tidigast ca 8 tim efter en spontan attack. Personen bör ligga ner under testet då det är vanligt att denna dos nitroglycerin utlöser ett blodtrycksfall. I samband med provokationen kan tidsförlopp och symtom iakttas och attackbehandling testas.

Hortons huvudvärk (cluster headache) definieras enl IHS med symtom enl nedan:

Hortons huvudvärk (cluster headache)
A. Minst 5 huvudvärksattacker enligt B-D.
B. Svår eller mycket svår unilateral orbital, supraorbital och/eller temporal smärta under 15-180 minuter (obehandlad)
C. En eller båda av följande:1.
Minst 1 av följande symtom ipsilateralt till huvudvärken:
i. Konjunktival injektion och/eller tårflöde
ii. Nästäppa och/eller rhinorrhé
iii. Ögonlocksödemiv. Svettning i pannan och ansiktetv. Rodnad i pannan och ansiktetvi. Fyllnadskänsla i öratvii. Mios och/eller ptos2. En känsla av rastlöshet eller agitation
D. Attackerna förekommer mellan 1 varannan dag till 8 per dag under minst hälften av aktiv period.
E. Annan neurologisk sjukdom är utesluten.

Vid den första perioden och om antalet attacker har varit få men du misstänker att detta kan vara en debuterande Hortons huvudvärk bör utredning av differentialdiagnoser genomföras. Det förekommer sekundär Hortons huvudvärk men oftast framkommer då atypiska symtom t.ex. att patienten anger kvarstående besvär mellan huvudvärksattackerna. Överväg i dessa fall en utredning med radiologi, lab eller om konsultation av ögonläkare behöver göras. Vid typiska symtom enligt kriterierna men för kort period gått för att du ska kunna ställa definitiv diagnos kallas tillståndet Sannolikt Hortons huvudvärk och du behöver verifiera densamma genom kontakt med Huvudvärksspecialist. Se nedan lista över tänkbara differentialdiagnoser.

Differentialdiagnoser

Sekundär Hortons huvudvärk
Glaukom
Temporalisarterit
Episclerit
Arteriovenös fistel
Opticusneurit
Karotisdissektion
Annan TAC sjukdom

Första steget är alltid en noggrann huvudvärksanamnes. Ta gärna anamnes från anhöriga som observerat attacker. Vid tveksamhet inläggning och observation med ev nitroglycerinprovokationstest (se ovan). Många gånger kommer personen till akutmottagning och mer eller mindre desperat kräver behandling. Patienten behöver då ofta inläggning. Viktigt att personalen instrueras att beskriva sina observationer och dokumentera attackernas tidsförlopp.

Generella behandlingsrekommendationer: Behandling av Hortons huvudvärk ska bestå av attack- respektive periodmodifierande behandling. Attackbehandlingen bör ske med läkemedel som har snabbt upptag då attackerna är relativt korta. Oftast fungerar inte tablettberedningar. Inte heller fungerar attackläkemedlen profylaktiskt, dvs attacken måste ha börjat innan attackkuperande läkemedel ska intas och den fungerar inte för att förhindra nästa huvudvärksattack.  Den periodmodifierande behandlingen ska inledas så snart clusterperioden har börjat då läkemedelsdosen behöver trappas upp för att nå lindrande effekt. Det periodmodifierande läkemedlet ska också fasas ut stegvis så snart clusterperioden har upphört. Patienten ska instrueras att börja sänka dosen av läkemedel när han/hon inte har haft någon attack eller känning i området på 1- 2 veckor. De episodiska Hortonpatienterna får på detta sätt en naturlig ”drug holiday”. Ofta kan en kortikosteroidkur användas som snabb symtomlindrande behandling men ska inte pågå alltför länge eller ordineras alltför ofta pga risk för biverkningar (diabetes mellitus, cushing, osteoporos). Rekommendationen är att steroider används inledningsvis vid ny svår clusterperiod i väntan på att annat förebyggande läkemedel har titrerats upp till effektiv dos. Steroidkur kan också ordineras då en kronisk Hortonpatient har ett försämringsskov (se nedan).

När du träffar en Hortonpatient bör du tänka i följande steg:

1. Är det rätt diagnos?
2. Ordinera attackbehandling
3. Vid svåra besvär när patienten söker på akuten: inläggning och kortikosteroidkur
4. Påbörja omgående periodmodifierande behandling.

Episodisk Hortons huvudvärk

Steg 1: Attackbehandling:

A. Lämna inte patienten om denna har en pågående huvudvärksattack. Notera symtomen och tidsförloppet. Ingjut lugn!

B. Oxygenbehandling 100% inhalation på mask! Detta då patienten oftast hyperventilerar och behöver inhalera både via näsa och mun. Dosering 100% oxygen minst 15 l/min i 15-20 min alternativ via On demandmask som kan förskrivas för hemmabruk. Mer information om oxygenbehandling och hur du gör för att förskriva detta finns på följande länk: https://vardpersonal.hortonshuvudvark.com/.

C. Inj sumatriptan 12 mg/ml 0,5 ml s.c. har oftast mycket bra effekt inom 10-15 min. Få biverkningar, men patienten kan uppleva tryckande sensation i hals och bröstkorg. Detta är ofarligt och klingar av inom ca 1 tim. Förskriv spruta 0,5 ml tillsammans med ampuller (autoinjektor + förfyllda ampuller samt refillkassetter). Vid förskrivning: maximera antalet injektioner/dygn. Om patienten är ung och hjärt-kärlfrisk kan oftast något högre dygnsdos än vad som anges i FASS accepteras enstaka dagar. Den högre dosen måste anges med (SIC!) på receptet. Alternativ för den spruträdde: nässpray zolmitriptan, vilket tar längre tid till effekt och inte ger samma goda effekt.  OBS! Triptaner får inte kombineras med ergotamin- eller dihydroergotaminpreparat!

D. Undvik morfin och opioidpreparat då dessa saknar effekt, medför försämring av Hortonbesvären, ger oönskade cerebrala biverkningar och kan leda till beroendeutveckling.

Steg 2: Periodmodifierande behandling med snabb symtomlindrande effekt.

A. Kortikosteroider: Vid pågående Hortonperiod och innan upptrappning av förebyggande läkemedel nått adekvata symtomlindrande nivåer kan personen behöva få en kortokosteroidkur. På vårdavdelning: infusion metylprednisolon  500-1000 mg x1 i 3 dygn följt av Tabl Prednisolon peroralt med start 30-60 mg/dygn och snabb nedtrappning med 5 mg vart annat dygn till nivå ca 20 mg, därefter långsammar nedtrappning (var 3:e dygn) speciellt från 10 mg. Ett alternativ är peroral behandling redan från början med startdos 60-80 mg per dygn och nedtrappning med 5 mg vartannat till vart tredje dygn. Ge magskyddande behandling t.ex. andapsin, esomeprazol.  Initialt fordras även b-glykoskontroller och ev insulinbehandling.

B. Occipitalnervsblockader. Under väntetiden på effekt av inledd profylaxbehandling och som ett alternativ till kortikosteroider kan blockad av nerverna occipitales major et minor bilat vara ett alternativ. Injektionerna riktas mot både major- och minornerverna. (På en linje mellan eminentia occipitalis och processus mastoideus delas denna in i 3 delar. Injektionerna läggs i gränsen mellan den mellersta och laterala tredjedelen resp mellan den mediala och den mellersta tredjedelen).   Inget standardprotokoll finns testat men oftast ges 1,5-3  ml av en kombination av lidocain (1-2%; 10-20mg/ml och bupivacain (0.25-0.5%; 2.5-5 mg/ml) som infiltrationsanestesi eventuellt med tillägg av steroider. Rekommenderat mängdförhållande lidocaine:bupivacain är 1:1 – 1:3.

Steg 3:  Periodmodifierande behandling med långtidseffekt

Om personen beskriver typisk period av Hortonattacker räcker det oftast inte att förskriva enbart attackbehandling utan långverkande periodmodifierande behandling bör inledas när ny besvärsperiod har startat. Detta gäller för personer med regelmässigt fler än 3-4 attacker/dygn. När patienten varit besvärsfri 1-2 veckor trappas medicinen ut. Även vid kronisk Horton kan uttrappning ske när patienten varit besvärsfri en längre period.

A. Förklara varför personen behöver periodmodifierande behandling och hur denna förväntas fungera. Informera även om vanliga biverkningar. Instruera om upp- respektive nedtrappningsrutin.

B. Förstahandsalternativ:

1. Verapamil. Ta ett EKG före behandlingsstart. Tabletter á 80 mg med upptrappningsschema:  1x2-3. Invänta effekt. Om Hortonattacker fortsätter ska dosen ökas. Ofta krävs 240–480 mg eller mer. Max 960 mg/dygn. EKG kontrolleras inför varje doshöjning vid doser över 240 mg per dygn. När effektiv nivå uppnåtts kan förskrivningen ändras till verapamil retard/depot för enklare dosering, dvs 2 gånger per dygn. Kontraindikationer: AV-block grad II-III. Biverkningar: oftast milda där obstipation är det vanligaste. Ge kostråd och vid behov  motilitetsstimulerande läkemedel tex Movicol, Laktulos, Vi-Siblin el dyl. Når perioden slutat påbörjas uttrappning av verapamil efter 1-2 veckor helt utan attacker. Nedtrappningstakt: 1 tablett per dag. Återkommer attackerna stannar patienten vid lägsta effektiva dos.
2. Topiramat. Dos: 100-200 mg/dygn. Behöver titreras upp i enlighet med FASS till effektiv nivå. Kontraindikationer: glaukom, njursten , viktminskning. Biverkningar: kognitiv påverkan, depression, talstörning, synrubbning, leverpåverkan, metabol acidos.

C. Andrahandsalternativ:

1. Pizotifen. Licenspreparat (sandomigrin). Serotoninhämmare. Dosering: dag1-3: 1 tablett dagligen. Dag 4-6: 1x2 tabletter dagligen, Dag 7 och tillsvidare: 1x3 tabletter dagligen. Dosen ska sedan utvärderas med avseende på antal och intensitet av Hortonattackerna och kan vid behov dubbleras. Max dos: 2x3 tabletter dagligen. Biverkningar: aptitstimulering och därmed viktuppgång. Initial trötthet som återkommer efter varje dosökningssteg.
2. Litium. Om långa perioder av episodisk Hortons huvudvärk eller kronisk samt bristfällig effekt eller oacceptabla biverkningar av kalciumflödeshämmare kan litium vara ett alternativ. Innan påbörjad behandling måste 1) Thyroideastatus samt  2) Törstprov genomföras; detta då litium kan medföra thyroideafunktionsnedsättning och njurpåverkan med stora urinmängder. Doseringen av litium är individuell och en serumkoncentration på 0,5–0,8 mmol/l bör eftersträvas. Långtidseffekterna är ofullständigt dokumenterade vid Hortons huvudvärk jmf långtidsbehandling av bipolär affektiv sjukdom. Intressant är att litium  i en del fall kan konvertera kronisk Hortons huvudvärk till episodisk Horton när medicinen sätts ut. Biverkningar: tremor, ökande urinmängder. Behandlingen ska följas med regelbundna kontroller av njur- och tyreoideafunktionerna

D. Tredjehandsalternativ: Även natriumvalproat (2000-3000mg/dagligen), gabapentin (900-1800mg/dag), lamotrigin (100-200mg/dag), levetiracetam (1-2 g/dygn), melatonin (10mg tn), metysergid (OBS! vid långtidsbehandling finns risk för retroperitoneal fibros – 3 månaders drug holiday efter 6 månaders behandling!!) har visat lindrande effekt. Evidensen för dessa preparat är dock lägre då endast små studiepopulationer och få, om ens några, RCTstudier finns.

Kronisk Hortons huvudvärk

Steg 1: Attackbehandling: Samma som för episodisk Hortons huvudvärk.

Steg 2: Periodmodifierande behandling med snabb symtomlindrande effekt: Patienter med kronisk Hortons huvudvärk kan utveckla perioder av ökat antal eller längre smärtattacker (försämringsskov) då de kan behöva perioder av kortikosteroidbehandling. Följ ovan rekommenderade schema. Vid fler än 3 kortikosteroidkurer per år fordras mellanliggande kontroll av b-glykos men också observans på osteoporosutveckling varför bentäthetsmätningar bör genomföras.Steg 3: Periodmodifierande behandling med långtidseffekt.

Steg 3: Periodmodifierande behandling med långtidseffekt

Förstahandsalternativ:
Verapamil alt topiramat. Var god se episodisk Horton behandling

Andrahandsalterativ:
1. Pizotifen. Var god se episodisk Horton behandling.
2. Litium. Var god se episodisk Horton behandling

Tredjehandsalternativ:
Var god se episodisk Horton behandling

Hyperbar oxygenbehandling har testats som en möjlig periodbrytande behandling. Denna behandling är av praktiska skäl svåradministrerad då den kräver vistelse i tryckkammare i flera seanser för att vara effektiv.

Invasiva metoder: Deep brain stimulation mot hypotalamus (DBS), occipitalnervsstimulering (ONS), och stimulering av ganglion sphenopalatinum (SPG) är möjliga behandlingsinsatser som kan erbjudas terapiresistenta Hortonpatienter (se under Neuromodulation). Den metod som inledde neuromodulationseran vid TACs-gruppens sjukdomar var DBS. Senaste tillskottet är SPG. Samtliga dessa behandlingar bör centraliseras till tertiära huvudvärkscentra för att samla erfarenheter. Var god se Kapitel 3, Neuromodulation.

Till sidans topp »